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La
molécula de tripsina es ilustrada en amarillo y azul y tiene forma de
pac-man con las mandíbulas abiertas a la izquierda. Si una cadena de
proteína con una arginina o lisina entra en las mandíbulas es rápidamente
cortada en dos partes.
Trispinógeno está producida por el páncreas en forma inactiva. Es una de las
enzimas más importantes porque activa a la tripsina en el intestino, es
responsable de la activación de casi todas las otras enzimas digestivas a su
forma activa, en el intestino.
Si se activa el tripsinógeno en el páncreas podría activar todas las otras
enzimas digestivas y hacer que el páncreas se digiera asi mismo.
Afortunadamente, el páncreas también produce un inhibidor de tripsina (PSTI
- en rojo) que se conecta el sitio activo y evita que la tripsina active
otras moléculas de tripsinogeno y todas las otras enzimas. Sin embargo, la
cantidad de PSTI es limitada, por lo que otro mecanismo de protección es
necesario. Si la tripsina es demasiado activa, la tripsina comienza a
atacarse a sí mismo en arginina # 117 (R117). Corta la cadena de conexión y
divide la molécula de tripsinógeno en la mitad, inactivándolo en forma
permanente y salvar al páncreas de la auto-digestión.
La resolución del código genético para pancreatitis hereditaria demostró que
la mutación se encontraba en R117 cambiarlo a 117 Histidina. |